第九节 心肌病

心肌病（myocardial disease）按病因不同可分为原发性和继发性两种。原发性心肌病是指病变原发于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心脏病。继发性心肌病是指已知病因或继发于其他疾病的心肌病。按照病理学分类可分为：扩张型心肌病、肥厚型心肌病和现制型心肌病。临床上以扩张型心肌病和肥厚型心肌病最为常见。

一、扩张型心肌病

【适应症】

1.病人全心扩大，尤其以左心室扩大更为明显。

2.临床上表现有以下征象者：顽固性或进行性心力衰竭、严重心律失常。常继发二尖瓣、三尖瓣反流，可闻及相应杂音。

【检查方法】

1.检查M型、二维超声心动图各常规探测区和切面。二维超声心动图重点检查左心室长轴切面、心尖四腔心切面和二尖瓣口短轴切面。

2.有频谱多普勒、彩色多普勒血流显像仪的单位，应列为常规检查项目。

【检查内容】

1.检查心脏各房、室腔径增大情况，观察有无附壁血栓和心包积液。

2.检查左心室后壁和室间隔厚度、搏动幅度（收缩期与舒张期相比较）。

3.检查二尖瓣、三尖瓣开放幅度、速度、开放时间和E峰与室间隔距离。注意二尖瓣、三尖瓣有无特征性的“钻石样”改变。

4.用M型、二维超声心动图检查心室收缩、舒张功能。

5.用频谱多普勒、连续多普勒检查二、三尖瓣反流的峰值流速。

6.以彩色多普勒血流显像检查二、三尖瓣有无反流信号，观测反流束的长度、宽度、起至点、亮度和色彩。

【注意事项】

1.个别病例的心肌病变主要累及右心室，临床上主要表现为右心衰竭。应检查右心室腔径大小、室壁厚度和右心室功能。

2.扩张型心肌病的超声心动图改变并无特异性，与心肌硬化型冠心病等器质性心脏病晚期心力衰竭类似，需结合临床判断，并应与致心律失常的右心室发育不良相鉴别。

二、肥厚型心肌病

【适应症】

1.病人心电图有异常改变，临床疑有心肌肥厚者。

2.有肥厚型心肌病家族史。

【检查方法】

1.患者取平卧位、左侧卧或半卧位。

2.检查M型、二维超声心动图各常规探查区和切面。二维超声心动图重点检查左心室长轴切面、左心室短轴切面和心尖四腔心切面。

3.有频谱多普勒、彩色血流显像仪的单位，应列为常规检查项目。

【检查内容】

1.M型超声心动图测量室间隔及左心室后壁厚度，注意二尖瓣前叶CD段有无收缩期向前运动，观察主动脉瓣有无收缩早中期关闭。

2.观察室间隔、左心室后壁各节段回声类型，测量其厚度。

3.观察增厚的心肌是对称性或是不对称性。注意有无左心室流出道梗阻。

4.以彩色多普勒血流显像观察左心室流出道收缩期血流束色彩、宽度，注意有无二尖瓣反流。以脉冲多普勒、连续多普勒测量左心室舒张功能，测量左心室流出道收缩期血流峰值速度，观察其频谱形态和压差。

【注意事项】

1.尽管超声心动图对肥厚型心肌病（尤其对梗阻型肥厚型心肌病）有重要的诊断价值，但仍缺乏特异性。应结合临床判断。

2.动员拟诊为肥厚型心肌病患者的直系亲属做超声检查，以明确其是否有家族性遗传背景。

3.需注意与高血压性心脏病、主动脉瓣（包括瓣上、瓣下）严重狭窄致心肌向心性肥厚、老年人室间隔局限性增厚等鉴别。

三、限制型心肌病

【适应症】

1.原因不明的以心肌、心内膜纤维化致心脏舒张功能受限为主的心肌病。

2.非缩窄性心包炎而临床表现又酷似缩窄性心包炎者。

【检查方法】

1.检查M型、二维超声心动图各常规探查区和切面。二维超声心动图重点检查左心室长轴切面、心尖四腔心切面和右心室流入道长轴切面。

2.有频谱多普勒、彩色血流显像仪的单位，应列为常规检查项目。

【检查内容】

1.检查心肌、心内膜回声、强度和运动幅度。

2.检查心脏各房室腔径大小，观察有无附壁血栓。

3.观察瓣膜是否回声增强，乳头肌和腱索是否增厚、缩短及扭曲。

4.检查是否心包增厚、回声增强，观察有无心包积液。

5.以彩色多普勒血流显像观察有无二、三尖瓣反流。频谱多普勒测定心室舒张功能，测量二、三尖瓣舒张期血流速度。有反流者，测量反流峰值流速。

【注意事项】

1.限制型心肌病可分为左心室型、右心室型和双室型，以双室型多见。右心室型患者心尖四腔心切面检查时，需注意与三尖瓣下移畸形鉴别。

2.注意与缩窄性心包炎、心肌梗死相鉴别。