第五章 心脏与大血管（6）

第六节 非发绀型先天性心脏病

一、继发孔房间隔缺损

【适应症】

1.于胸骨左缘第2、3肋简闻及收缩期杂音，肺动脉第二音亢进。

2.X线平片可见肺血增多者或待排除外本病者，应行综合性超声心动图检查确诊。

【检查方法】

常规的系列切面，主要观察胸骨左缘心尖四腔心、双室流入道及大动脉短轴切面，尤其应注意剑突下双心房切面、四腔心切面，心房矢状切面，显示房间隔的连续性，并注意心腔的容量改变。

【检查内容】

1.房间隔缺损的部位及区域大小，并判断缺损所累及的周边部位。

2.如需做房间隔封堵术，应测量房间隔缺损残端长度及房间隔的总长度。

3.彩色多普勒成像显示像，观察心房水平分流的状态，分流束的宽度，分流方向、分流束扩展的范围。

4.观察比较左右心的大小与容积改变、室间隔的运动状态，以评价右心功能。

5.测定肺动脉内径及压力。

【注意事项】

1.房间隔中部回声脱失，但断端模糊者，需避免假阳性，必要时加做声学造影，有条件者可选择经食管超声检查。

2.检查时应注意缺损的数目，多发缺损之间的间距长度，并分别测量各缺损的大小。

3.注意检出伴发的畸形。

二、心内膜垫缺损

【适应症】

1.自幼胸骨左缘闻及收缩期杂音，全心增大。

2.X线平片显示肺血增多，肺动脉段凸，患儿发育较差。

【检查方法】

主要扫查主动脉长轴、大动脉短轴、双室流入道、左心室短轴、四腔心等切面，并应注意剑突下各切面的扫查，尤其是要考虑完全型心内膜垫缺损时，应注意二尖瓣环水平短轴切面的扫查。

【检查内容】

1.房间隔或（和）室间隔回声脱失的部位及大小。

2.观察二、三尖瓣发育的状况及瓣裂的程度，包括左右心房室瓣隔侧瓣叶的附着关系，共同房室瓣形态及瓣下腱索所附着的部位。

3.房室腔内径扩大的程度。

4.血流观察心房与心室水平有无分流，分流方向、流速；房室瓣有无反流，反流束的方向与范围，估测反流量。

【注意事项】

1.本病的类型较多，应注意心内各部结构的改变，以便做出正确的分型诊断

2.如为完全型应注意所形成的共同房室瓣口的形态，及其腱索的附着部位，确定其类型，注意大动脉与心室的连接关系，除外或检出合并的心内畸形。

3.诊断左心室右心房通道时，应注意与累及到三尖瓣隔瓣根部并有少量分流进入右心房的室间隔缺损相鉴别。

三、室间隔缺损

【适应症】

1.胸骨左缘第3、4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音，并向心前区广泛性传导，可触及收缩期震颤，心脏增大。

2.X线肺血增多，左心室肥厚者。

【检查方法】

常规系列切面，从多方位多切面探测不同的部位，多角度全方位地观察室间隔回声连续中断的部位。重点扫查左心室长轴切面，大动脉短轴、胸骨左缘四腔心切面及剑突下双心室长轴、右心室流出道长轴等各切面。

【检查内容】

1.多切面观察室间隔回声连续中断的部位，并确认其真实性，测定缺损大小，显示缺损周边与三尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣及室上嵴的关系，以便作出分型诊断。

2.彩色多普勒血流显像观察心室水平分流状态，分流方向，测量分流血流起始部的宽度，观察分流量的大小。

3.连续多普勒测量分流的速度与跨室间隔压差，以便评估右心室压力。

4.观察双心室的大小，尤其是左心室大小，评价左心容量负荷状态。

5.测量右心室流出道与肺动脉的内径，血流量等。

6.确定有无其他的心内畸形并存。

【注意事项】

1.如出现室间隔回声连续性中断，应确认其真实性，排除假阳性。

2.多发性缺损，检出一处缺损后，避免遗漏其他处缺损，尤其是肌小梁部的缺损。

3.缺损较小，二维超声不能显示出明确的断端，而仅能依靠多普勒检出告诉血流时，应注意与右心室双腔心鉴别。

4.合并心内的其他畸形，如较大的室间隔缺损，务必检查主动脉弓，以除外合并主动脉缩窄或主动脉弓离断等畸形。

四、动脉导管未闭

【适应症】

1.自幼胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性机器样粗糙杂音，多起于第一心音之后，分流量大者，多伴有震颤。

2.X线平片显示肺动脉段凸，肺血增多，左心房室增大。

【检查方法】

常规系列切面，主要的切面为胸骨左缘标准或高位大动脉短轴，右心室流处道切面，胸骨上窝主动脉弓非标准长短轴切面，以充分显示动脉导管所在部位。

【检查内容】

二维超声观察主肺动脉及左右肺动脉的内径，肺动脉分查叉部及左右肺动脉与降主动脉峡部的关系，确认是否存在降主动脉与肺动脉远端分叉部的通道，显示其形态、直径与长度。另应观察各心腔内径的大小，并测定左心房室内径，室间隔与室壁厚度及运动幅度，评价左心容量负荷状态，以估计分流量，评估心脏功能。

【注意事项】

1.重度肺动脉高压时，分流时相与血流频谱形态失去典型形态，应避免误诊及漏诊。

2.注意与肺动脉瓣狭窄偏心性血流造成的旋流（朝向探头）鉴别。

3.注意观察主动脉弓降部发育情形，避免漏诊合并的主动脉缩窄。

五、主动脉窦瘤【破裂】

【适应症】

1.胸骨左缘第3、4肋间或胸骨中段附近出现往返性连续性杂音，或连续性机器样杂音，一般较响亮粗糙，多伴有震颤。

2.X线显示肺血增多，左心房室增大，窦部扩张者。

【检查方法】

常规系列切面，主要应注意观察左心室长轴、大动脉短轴、心尖五腔心及剑突下各切面。

【检查内容】

1.主动脉各窦部大小，有无明显的膨凸与窦壁变薄，膨凸的方向及破口的部位，确定所破入的心腔及破口大小。

2.有无继发性的主动脉瓣脱垂及其关闭不全的程度。

3.是否同时伴有室间隔缺损及室间隔缺损的大小。

4.测定各房室腔的大小及容量负荷改变，及肺动脉内径的改变。

5.应用彩色多普勒血流显像观察分流的水平、部位、状态及分流量；连续多普勒频谱测量分析分流时相、分流速度与压差；并同时判断是否存在主动脉瓣反流。

【注意事项】

1.主动脉右窦破裂入右心室者，应注意检出有无室间隔缺损，并应与室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂鉴别。

2.经熊超声图像显示不佳者，可考虑进行经食管超声检查。

六、肺静脉畸形引流

【适应症】

1.患儿发育极差，发育不良，多出现呼吸困难，经常出现呼吸道感染。

2.胸骨左缘可闻及收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，部分患者可闻及连续性杂音，多提示肺静脉引流部位存在狭窄病变。

3.病程的早期即出现肺动脉高压，并出现发绀者。

【检查方法】

胸骨左缘左心室长轴、大动脉短轴、四腔心切面及胸骨上窝的常用系列切面。重点切面为四腔心，主动脉弓长轴与短轴；剑突下腔静脉矢状切面。

【检查内容】

1.四支肺静脉与左心房的连接关系，是否形成共同肺静脉干。

2.异常肺静脉的引流途径及回流的连续方式，包括测量上下腔静脉与冠状静脉窦的宽度，观察是否存在垂直静脉，及肺静脉的引流，观察肝静脉与门静脉的宽度，并注意回流途径的狭窄与梗阻。

3.检出伴发的房间隔缺损，观察缺损的大小及位置。

4.测定心腔与肺动脉内径，评估右心容量负荷增加的程度，注意左心是否存在发育不良，尤其是左心房的内径。

5.用彩色多普勒超声观察心房水平的分流方向、分流量，及共同肺静脉血流引流的部位，注意检出三尖瓣与肺动脉瓣反流，以便利用反流压差评估肺动脉压力。

【注意事项】

1.检出一条回流途径后，要注意发现同时存在的其他回流途径。

2.未形成共同静脉干而分别引流右心房者容易漏诊。

3.判断心房水平的分流方向时，应尽可能采用剑突下双心房切面，便于准确判断分流方向。以左向右分流为主的患者，可除外完全性肺静脉畸形引流的可能性。

4.房间隔缺损患者左心房内径明显减小者，应考虑到本病的可能性。

5.超声对肺静脉畸形引流的诊断有一定的局限性，必要时需结合其他影像学资料综合进行诊断。